|
|
Možnosti fyzioterapie u pacientů s hemofilií
PETRÁKOVÁ, Barbora
Bakalářská práce se zabývá vlivem fyzioterapie na stav pohybového aparátu pacientů s hemofilií. Cílem této práce je zmapovat možnosti fyzioterapie u pacientů s hemofilií a poté posoudit efekt navrženého fyzioterapeutického plánu u jednotlivých probandů. Práce je rozdělena na teoretickou a praktickou část. V teoretické části je popsána fyziologie krevního srážení, která je z důvodu absence srážecích faktorů u hemofiliků narušená. Dále je charakterizována nemoc hemofilie, její výskyt, typy, etiologie, diagnostika a popsán její klinický obraz. Je zde také vysvětlen vznik hemofilické artropatie, která je závěrečným stádiem poškození kloubů u tohoto onemocnění. V poslední části jsou popsány možnosti fyzioterapie u pacientů s hemofilií, které jsou rozděleny na fyzioterapii v akutním a subakutním stadiu nemoci. Praktická část je zaměřena na využití metod fyzioterapie, které jsou popsány v teoretické části. Výzkumný soubor tvoří tři pacienti s těžkou formou hemofilie ve věku 49-53 let, kteří absolvují 10 individuálních terapií. Kazuistické studie obsahují vstupní kineziologické rozbory, popsanou terapii a výstupní kineziologické rozbory. Součástí sběru dat je také standardizované skóre kloubního zdraví hemofiliků Hemophilia Joint Health Score, a také test hodnotící kvalitu života A36 Hemofilia - QoL. V těchto rozborech jsou zobrazeny i změny, které nastaly po absolvovaných terapiích. Podle výsledků došlo u probandů k pozitivním účinkům terapie. Věřím, že by tato práce mohla pomoci fyzioterapeutům v jejich klinické praxi jako pomůcka při hledání fyzioterapeutických metod používaných u pacientů s hemofilií. Edukační materiál může být využit i pacienty jako zdroj informací o tomto onemocnění nebo také jako pomůcka při autoterapii.
|
|
|
Vliv bolesti na emoční prožívání a kvalitu života pacientů s hemofilií
Půčková, Romana ; Raudenská, Jaroslava (vedoucí práce) ; Křivková, Jana (oponent)
Bakalářská práce se zabývá otázkou, jak bolest ovlivňuje emoční prožívání a tím i kvalitu života u hemofilických pacientů a jaký význam má zvládání bolesti u těchto pacientů v ošetřovatelské praxi. Cílem této práce bylo zmapovat problematiku tohoto onemocnění u dospělých hemofiliků v souvislosti s bolestí, emočním prožíváním a kvalitou života, popsat vzájemné vztahy mezi těmito proměnnými a určit faktory, jež nejvíce ovlivňují bolest a kvalitu života hemofiliků. Za tímto účelem bylo sestaveno devět základních hypotéz, které byly ověřeny na základě statistického zpracování dat získaných z dotazníkového šetření 105 dospělých hemofiliků ve věku od 18 do 79 let, oslovených napříč celou Českou republikou. Jednalo se o zástupce hemofilie typu A i B a všech forem závažnosti. Prostředkem šetření byly celkem čtyři nástroje - standardizovaný dotazník pro stanovení kvality života A36 Hemofilia-QoL, standardizovaný dotazník BDI - II sloužící k určení depresivních symptomů, standardizovaný dotazník GAD 7 zjišťující míru úzkosti a vizuálně-analogová škála - Teploměrová stupnice emocí. Součástí šetření byl i polostrukturovaný dotazník zjišťující demograficko-anamnestické údaje. Prostřednictvím výše uvedených nástrojů bylo na vybraném vzorku dotazovaných ověřeno, že bolest úzce koreluje s emočním prožíváním a...
|
|
| |
|
|
Využití periferního kvantitativního CT pro časnou detekci osteoporózy u dětí s chronickým onemocněním
Souček, Ondřej ; Šumník, Zdeněk (vedoucí práce) ; Hoza, Jozef (oponent) ; Zapletalová, Jiřina (oponent)
Pacientky s Turnerovým syndromem (TS) mají zvýšené riziko fraktur a sníženou denzitu kostí, pacienti s těžkou hemofilií mají sníženou kostní denzitu. Etiologie těchto změn nebyla doposud zcela objasněna ani u jedné ze dvou zmíněných chorob. Cílem našich studií bylo popsat kostní denzitu a geometrické parametry radia pomocí nové metody periferní vantitativní CT denzitometrie (pQCT) a zjistit vztah těchto parametrů k estrogenní substituci u TS a k laboratorním a klinickým ukazatelům závažnosti onemocnění u hemofilie. Pomocí pQCT bylo změřeno 67 dívek s TS (medián věku 14,3 let, rozmezí 6,0-19,4) a 42 chlapců s hemofilií (medián věku 12,7 let, rozmezí 6,6-19,2). Výsledky denzitometrie byly porovnány s publikovanými referenčními daty. Dívky s TS měli sníženou kortikální denzitu a tenkou kortikalis. Tyto parametry byly pozitivně asociovány s délkou terapie estrogeny. Trabekulární denzita byla normální u prepubertálních dívek s TS, po pubertě však byla významně snížená, asociace s délkou estrogenní terapie nebyla nalezena. Chlapci s hemofilií měli sníženou trabekulární denzitu a plochu svalů na předloktí, parametry nebyly ovlivněny sérovou hladinou faktoru VIII, resp. IX ani počtem krvácení do svalů a kloubů. Zatímco u dívek s TS je snížená kostní denzita pravděpodobně způsobena deficitem estrogenů, u chlapců s...
|
|
|
Hemofilie u psů a možnost využití psa jako modelu pro studium analogického onemocnění u člověka
Marvanová, Veronika ; Hofmanová, Barbora (vedoucí práce) ; Dokoupilová, Adéla (oponent)
Tato práce se zabývá hemofilií psa a možností aplikace poznatků získaných z léčby psů na léčbu člověka. Hemofilie je onemocněním vhodným k výzkumu moderních způsobů léčby, protože je známa po staletí a díky tomu je velmi důkladně prozkoumána. Jako dědičná na pohlaví vázaná porucha koagulace krve, která bývá běžně zaléčena substituční terapií, se hodí pro zkoumání genetických determinant a dnes významně přispívá k rozvoji nejmodernějších způsobů léčby.
Hemofilie je u psů i lidí zapříčiněna genovou mutací, která způsobuje absenci či nefunkčnost koagulačního faktoru VIII, nebo FIX. Tyto se u zdravého jedince účastní koagulační kaskády a umožňují tvorbu krevní sraženiny. Mutace způsobující hemofilii má tedy za následek zvýšený výskyt krvácení vzniklého spontánně, nebo po neadekvátním traumatu a pacienti trpí tvorbou hematomů, ztrátou krve, nebezpečným vnitřním krvácením, nebo pohybovými obtížemi a dalšími přidruženými problémy.
Fakt, že existují přirozeně nemocní psi trpící touto nemocí, u kterých je navíc možné srovnávat je s lidmi i přes rozdílný karyotyp díky vazbě na pohlavní chromozom, ve spojitosti s touhou lidí tyto psy léčit jen potvrzuje vhodnost hemofilie pro studium. Proto se pes, jako model objevuje u všech významných objevů týkajících se léčby hemofilie. Například u zrodu substituční terapie krevní plasmou a jejími koncentráty, kde studie na psech potvrdily bezpečnost a účinnost přípravků, nebo v posledních letech, kdy byla díky těmto modelům umožněna bezpečná aplikace genové terapie na člověka.
Hemofilie by se tak mohla v brzké době i díky psím modelům stát jednou z prvních geneticky podmíněných nemocí, jejíž projevy bude možno genovou terapií trvale napravit.
|
|
|
Stanovení koagulačního faktoru VIII zhodnocení výsledků různých metod v závislosti na typu kauzální mutace v genu pro faktor VIII u pacientů s hemofilií A
HOUSKOVÁ, Kateřina
Hemostáza je pro život nezbytná, jedná se o schopnost organizmu zastavit krvácení a současně udržet tekutost krve v neporušeném cévním řečišti. Faktor VIII je nazýván antihemofilický globulin nebo antihemofilický faktor. Jedná se o plazmatický glykoprotein, tvořený dvěma nekovalentně spojenými řetězci. Z těžkého, složeného z domén A1-A2-B a z lehkého, složeného z domén A3-C1-C2. Aktivita FVIII se měří historicky dvěma způsoby a) jednofázovou metodou, kdy je směs plazmy s deficitem FVIII a pacientské plazmy testována pomocí testu APTT a v případě nedostatku FVIII v pacientské plazmě dochází k prodlužování času měření; b) dvoufázovou metodou, kdy v prvním kroku dochází k tvorbě FVIIIa a FXa a v druhé fázi se tvoří trombin a fibrin. Dvoufázová metoda je náročnější na provedení, a proto se postupně přestala používat. Po vyvinutí chromogenních substrátů byla tato metoda nahrazena metodou chromogenní, kdy v prvním kroku za přítomnosti FIXa, fosfolipidů a Ca2+ dojde k vytvoření FVIIIa a FXa a ve druhém kroku vznikne přidáním chromogenního substrátu žluté zabarvení. Deficit FVIII způsobuje závažné krvácivé onemocnění, hemofilii A. Měření jsem prováděla od května do září 2013 v laboratoři pro poruchy hemostázy v Ústavu hematologie a krevní transfuze v Praze, kde jsem zaměstnaná. Vyšetřila jsem celkem 76 pacientů, hemofiliků A, kteří byli minimálně 8 dní bez jakékoli léčby nebo substituce. Pacientským vzorkům jsem přiřadila čísla, aby byla zajištěna anonymita pacientů. Pracovala jsem na automatickém koagulačním analyzátoru STA-R Evolution? od firmy Diagnostica Stago, a.s.a., který pracuje na principu fotometrie a chronometrie. Stanovovala jsem faktor VIII jednofázovou koagulační a dvoufázovou chromogenní metodou a porovnávala jsem výsledky. Genetická část byla zpracována v genetické laboratoři, která je součástí našeho oddělení. Získané výsledky obou metod u 76 pacientů jsem zpracovala do tabulky i grafu. V souboru bylo 14 (18%) středně těžkých a 56 (74%) lehkých hemofiliků, dále 6 (8%) hemofiliků, kteří nesplňovali kritérium lehké hemofilie A, ale klinicky spadali mezi lehké hemofiliky. Na základě přijatého kritéria jsme zjistili, že 15 (20%) pacientů mělo poměr FVIII:C1st/FVIII:Chr nebo FVIII:Chr/FVIII:C1st 0,6, výrazně se tedy u nich lišili hodnoty FVIII stanovené jednofázově koagulačně a FVIII stanovené dvoufázově chromogenně. Celkem u 11 pacientů byla aktivita FVIII vyšší u jednofázové koagulační metody. Z toho u 3 pacientů FVIII:C1st byl dokonce na hranici normy, zatímco FVIII chromogenně byl v průměru 16%. U 14 pacientů s rozdílnými výsledky se nám podařilo najít kauzální mutaci ve FVIII, u 1 pacienta jsme genetiku nemohli vyšetřit z důvodu chybějícího genetického materiálu. Mutace u pacientů s nižší aktivitou FVIII chromogenní dvoufázovou metodou byly soustředěny převážně do A3 domény, mutace u pacientů s nižší aktivitou FVIII jednofázovou koagulační metodou byly soustředěny v doméně A2. Z prezentovaných výsledků vyplývá, že každý pacient s lehkou a středně těžkou hemofilií A by měl mít stanoven FVIII oběma metodami.
|
|
|
Ošetřovatelské péče o pacienta s koagulopatií.
RŮŽIČKOVÁ, Ivana
Abstrakt Tato práce se zabývá ošetřovatelskou péčí o pacienta s koagulopatií. Cílem práce je zmapovat danou problematiku a vytvořit souhrn informací o daném onemocnění, jeho rozdělení, příznacích, možnostech využívaných v diagnostice léčby a následně možnostech léčby pacientů trpících tímto onemocněním. Stěžejním bodem této práce je ovšem část o ošetřovatelské péči, kde je kladen důraz na pacienta a jeho problémy spojené s onemocněním. A následně je popisováno řešení deficitu potřeb, kdy sestra je hlavní aktérkou v odstranění deficitu. Koagulopatie je souhrnný název pro onemocnění, která jsou charakteristická zvýšenou krvácivostí a nedostatkem či poruchou koagulačních faktorů nebo jejich inhibitorů. Onemocnění můžeme rozdělit do dvou základních skupin. První skupina vypovídá o koagulopatiích, které vznikly na podkladě dědičnosti. A naopak druhá skupina je vyvolána během života pacienta a je způsobena primárním onemocněním, přičemž se nejčastěji jedná o poruchu funkce jater. Vrozenou koagulopatii často najdeme v literatuře pod názvem hemofilie. Toto onemocnění můžeme dále rozdělit podle toho, který koagulační faktor je porušen. Jestliže se porucha týká koagulačního faktoru VIII, mluvíme o hemofilii typu A. Hemofilie typu B je poté charakteristická nedostatkem faktoru IX. A hemofilie C, která se v našich geografických podmínkách nevyskytuje, je označena jako deficit koagulačního faktoru číslo XI. Mezi hemofilické onemocnění můžeme zařadit také von Willebrandovu chorobu, která je specifická nedostatkem von Willebrandova faktoru v koagulační kaskádě. Získané koagulopatie vznikají jako sekundární onemocnění. Jejich příčinou vzniku jsou onemocnění funkce jater, kdy nejčastěji se jedná o jaterní cirhózu, hepatitidu, obstrukční ikterus. Koagulopatie ovšem může být zapříčiněna i otravou farmakologickými přípravky; nejčastěji jsou to kumarinové typy léků, mezi které řadíme Paralen, Warfarin, Macumar. Rozdíl v léčbě u pacientů s hemofilií a s vrozenou koagulopatií spočívá především v uvědomění si, že vrozená koagulopatie je následné onemocnění vzniklé z důvodu komplikací primárního onemocnění. V této práci se nadále dozvíme o vyšetřovacích metodách, které vedou k následné diagnostice. Důraz je v diagnostice kladen na anamnézu, fyzikální vyšetření a následné laboratorní metody, které jsou při tomto onemocnění pro nás nejdůležitější. Následně jsou důležité i zobrazovací metody, které jsou u pacientů s koagulopatií považovány za preventivní vyšetření, díky nimž pacienti trpící tímto onemocněním předcházejí vzniku komplikací. Stěžejním bodem této práce je ošetřovatelství, u něhož je pro nás důležité vědět, jak správě pečovat o pacienty s tímto onemocněním a zbavit je jejich aktuálních deficitů potřeb. Nejčastěji se jedná o deficity spojené s rizikem vzniku krvácení či s následným porušením kožní integrity či měkkých tkání. Častým problémem bývá i riziko vzniku infekce. Významným problémem v léčbě pacientů bývají i poruchy psychického stavu, nejčastěji se jedná o porušený obraz těla z důvodu tvořících se hematomů na těle pacientů či častého krvácením. Pacienti s onemocněním zvané koagulopatie by také měli být informováni o možnostech doplňování vitaminu K ze stravy. Vitamín K je nedílnou součástí léčby pacientů se získanou koagulopatií. Významným problémem pro pacienty i pro nás jako zdravotnický personál je poté deficit znalostí ohledně onemocnění a jeho následné léčby, aplikace intravenózních koncentrátů koagulačních faktorů. Pacienti s koagulopatií by měli být informováni o možnostech sdružování pacientů se stejným onemocněním. V České republice existují dvě sdružení pro takovéto pacienty. Mluvíme o sdružení Hemojunior, které je určeno dětem trpícím hemofilií. Jako další sdružení známe Český svaz hemofiliků. Pacienty s tímto onemocněním je nutné brát jako individuální jedince a také k nim takto přistupovat.
|
|
|
Unemployment of people with disabilities in the European Union
Šebest, Ivan ; Palíšková, Marcela (vedoucí práce) ; Stříteský, Marek (oponent)
Nezaměstnanost je jedním z největších ekonomických a sociálních problémů všech zemí Evropské unie. Bakalářská práce se věnuje analýze nezaměstnanosti osob se zdravotním postižením v zemích EU. Po strukturální stránce je práce rozdělena na teoretickou a praktickou část. V první části poskytuje teoretická východiska pro problematiku nezaměstnanosti. Druhá část obsahuje analýzu nezaměstnanosti osob se zdravotním postižením na základě široké škály kritérií a analyzuje efektivitu léčby hemofilie koagulačními koncentráty a její dopad na nezaměstnanost a sociální status lidí s vrozeným krvácivým onemocněním - hemofilií.
|
|
|
Specifika ošetřovatelské péče o pacienty s hemofílií
HOUSKOVÁ, Tereza
Tato bakalářská práce je rozdělena do dvou částí a zabývá se specifiky ošetřovatelské péče o pacienty s hemofilií. Teoretická část se snaží komplexně shrnout problematiku vztahující se k vrozené koagulopatii, kterou je v tomto případě hemofilie. Zabývá se definicí daného onemocnění, stupni závažnosti, příčinami, projevy, diagnostikou, komplikacemi a terapií. Další oblastí, kterou nelze opomenout je ošetřovatelská péče, která s sebou vzhledem k charakteru onemocnění nese řadu specifik a zahrnuje komplexní péči. Empirická část naší bakalářské práce přináší výsledky z kvalitativního přístupu výzkumného šetření, jehož hlavním cílem bylo odkrývání specifik ošetřovatelské péče o pacienty s hemofilií včetně jejich potřeb a dále také odkrývání vlivu onemocnění na různé oblasti hemofilikova života. Byly stanoveny tři cíle. První cíl byl soustředěn na specifické potřeby lidí trpících hemofilií. Druhý cíl byl zaměřen na to, v jakých oblastech denního života je ovlivněna osoba trpící hemofilií. Třetí a zároveň poslední cíl byl orientován na specifika ošetřovatelské péče o pacienty s hemofilií. Na základě těchto cílů byly stanoveny výzkumné otázky. K naplnění cílů výzkumného šetření byla použita metoda polostrukturovaného rozhovoru. Výzkumný soubor byl tedy tvořen dvěma skupinami, a to pěti sestrami, které mají zkušenosti s hemofilickými pacienty, a pěti hemofiliky. Polostrukturovaný rozhovor vedený se sestrami byl zaměřen na zjištění specifik ošetřovatelské péče o hemofilické pacienty včetně jejich potřeb. U respondentů s hemofilií nás především zajímaly oblasti týkající se aktivity v běžném životě. Pro fixaci výsledků bylo použito nahrávací zařízení a následný ruční přepis rozhovorů či ruční záznam. Výsledky byly podrobeny důkladné analýze a následovně zařazeny do odpovídajících kategorií. Z výsledků výzkumného šetření bylo zjištěno, že všechny sestry uvádějí jako nejdůležitější specifikum v ošetřovatelské péči o pacienty s hemofilií pravidelnou aplikaci koagulačního faktoru, která probíhá zpravidla dvakrát týdně. Dále se však zmiňují, že je v průběhu hospitalizace ve většině případů časový interval mezi jednotlivými aplikacemi menší z důvodu plánovaných výkonů. Bylo zjištěno, že je s ohledem na charakter onemocnění, jako je hemofilie, nutné pacienta častěji kontrolovat na jeho pokoji a monitorovat krvácení a v neposlední řadě bolest. Všechny sestry uvádí, že má právě bolest velký vliv na únavu pacienta. Za velice zásadní specifikum v ošetřovatelské péči o hemofilické pacienty sestry uvádějí, že se těmto pacientům nesmí aplikovat intramuskulární injekce z důvodu velkého rizika krvácení do svalu. Další kontraindikaci je podávání léků s kyselinou acetylsalicylovou, která má negativní vliv na agregaci krevních destiček. Všechny sestry se shodly, že je nutné brát ohled, v rámci hygieny, na ztuhlost kloubů a jejich otoky, které jsou často doprovázeny silnou bolestí. Bolest také respondenti často uváděli jako faktor, který je o nejčastěji omezuje v oblasti aktivit v běžném životě. Shodují se, že jsou pro ně velice nevhodné kontaktní a adrenalinové sporty, při kterých je vysoké riziko vzniku úrazu a následného otevřeného nebo skrytého krvácení. Dále respondenti uvádějí, že mnohdy pociťují omezení při výběru zaměstnání, které musí vybírat s ohledem na jejich krvácivé onemocnění. Na základě výzkumného šetření byla vytvořena informační brožura. Tato brožura může být použita jednak jako zdroj základních informací pro hemofiliky a lidi z jejich blízkého okolí, ale také pro studenty zdravotnických oborů.
|
host ::
RSS.